موارد و مقدار مصرف:
الف) پیشگیری و کنترل خونریزی در بیماران دچار کمبود فاکتور IX (هموفیلی B یا بیماری کریسمس).
بزرگسالان: دوز دارو براساس واحد فعالیت فاکتور IX و برای هر بیمار به طور جداگانه تعیین می‌شود. زمانی که به چندین دوز دارو نیاز باشد، بایستی در فواصل ۲۴ ساعته تجویز شود.
به‌طور کلی، سطح فاکتور IX مورد نیاز جهت درمان شرایط مختلف به‌شرح زیر می‌باشد:
۱- خونریزی خفیف (همارتروز خفیف، خونریزی بینی خفیف، خونریزی لثه، هماچوری خفیف) لازم است سطح فاکتور IX، تا ۲۰ درصد نرمال افزایش یابد؛ اغلب یک تک دوز دارو کفایت می‌کند.
۲- خونریزی متوسط (خونریزی مفصلی شدید، هماتوم، خونریزی باز شدید، ترومای خفیف، هموپتیزی خفیف، هماتمز، ملنا، هماچوری شدید) لازم است سطح فاکتور IX تا ۴۰ درصد نرمال افزایش یابد؛ متوسط طول درمان ۲ روزه بوده یا اینکه تا التیام کافی زخم ادامه می‌یابد.
۳- خونریزی شدید (هماتوم شدید، ترومای شدید، هموپتیزی شدید، هماتمز، ملنا) لازم است سطح فاکتور IX به ۵۰ تا ۶۰ درصد نرمال افزایش یابد؛ متوسط طول درمان ۳-۲ روز بوده یا تا زمان التیام کامل زخم، ادامه می‌یابد.
نکته: در بیمارانی که مستعد ترومبوز هستند، سطح فاکتور را به %۵۰ افزایش ندهید.
۴- جراحی مینور: سطح فاکتور IX را در روز جراحی به ۶۰-۴۰ درصد نرمال افزایش داده و از روزهای بعد جراحی از ۴۰% به ۲۰ درصد نرمال کاهش می‌یابد (طی ۲-۱ هفته یا تا زمان التیام کافی زخم). دوز قبل از عمل جراحی را بایستی یک ساعت قبل از عمل تجویز نمود. متوسط فواصل دوزها در ابتدا هر ۱۲ ساعت بوده و سپس بعد از عمل به هر ۲۴ ساعت افزایش می‌یابد.
۵- جراحی دندان: لازم است در روز انجام جراحی، سطح فاکتور IX به ۶۰-۴۰ درصد نرمال افزایش یابد. معمولاً انجام یک انفوزیون جهت کشیدن یک دندان کفایت می‌کند؛ و جهت کشیدن چندین دندان، نیاز به درمان ممکن است تا یک هفته به طول بیانجامد (به دوزاژ جراحی مینور مراجعه کنید).
۶- جراحی ماژور: در روز انجام جراحی لازم است سطح فاکتور IX به %۶۰ نرمال افزایش پیدا کند. در بیمارانی که مستعد ترومبوز هستند، افزایش در سطح فاکتور نباید %۵۰ باشد.
بعد از انجام جراحی، بایستی سطح فاکتور از ۶۰ درصد نرمال به ۲۰ درصد نرمال کاهش یابد (۲-۱ هفته) و این میزان تا زمان التیام کامل زخم (۳ هفته) ادامه پیدا کند.
دوز قبل از جراحی را بایستی یک ساعت پیش از عمل تجویز نمود. لازم است فواصل تجویز دوز در ابتدا هر ۱۲ ساعت بوده و بعد از آن به هر ۲۴ ساعت افزایش یابد.
۷- درمان پروفیلاکتیک دراز مدت: Iu/kg 30-20 یک یا دو بار در هفته، می‌توان در صورت بروز خونریزی خودبخود فواصل تجویز را کاهش داد. دوز را باید برای هر بیمار جداگانه تعیین نمود.
ب) خونریزی ناشی از وارفارین (Unlabeled Use)
نکته: ویتامین K با دوز mg 10 توسط انفوزیون آهسته وریدی تجویز شده؛ و در صورتی که INR کاهش نیابد، تجویز ویتامین K هر ۱۲ ساعت تکرار می‌شود.
رژیم با دوز ثابت: ۵INR با دوز Iu 500 تجویز می‌گردد.
رژیم با دوز تنظیم شده براساس وزن:
INR ۲-۳٫۹ : ۲۵ Iu/kg
INR ۴-۵٫۹ : ۳۵ Iu/kg
INR 6 : ۵۰ Iu/kg
موارد منع مصرف و احتیاط:
هیچ منع مصرف مطلقی برای فرآورده ذکر نشده است.
موارد احتیاط: لازم است مصرف دارو در بیماران دچار نارسایی کبدی با احتیاط بسیار صورت گیرد؛ چرا که در این دسته از بیماران خطر بروز ترومبوز یا DIC وجود دارد.
بعضی از فرآورده‌ها حاوی هپارین هستند و لازم است مصرف این فرآورده‌ها در بیماران دارای سابقه ترومبوسیتوپنی تیپ II ناشی از هپارین با احتیاط صورت گیرد.
عوارض جانبی:
اعصاب مرکزی: لرز، تب، سردرد، لتارژی، خواب‌آلودگی.
قلبی ـ عروقی: فلاشینگ، ترومبوز.
پوست: راش، کهیر.
دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ.
خون: DIC.
سایر عوارض: پارستزی، دیس‌پنه، شوک آنافیلاکسی، ایجاد آنتی‌بادی علیه فاکتورهای انعقادی، ترومبوسیتوپنی تیپ II ناشی از هپارین (در فرآورده‌های حاوی هپارین).
مسمومیت و درمان:
مصرف بیش از حد دارو منجر به بروز ترومبوز یا DIC می‌گردد، به ویژه به دنبال انجام اعمال جراحی.
تداخل دارویی:
آمینوکاپروئیک اسید می‌تواند منجر به افزایش عوارض و اثرات توکسیک کمپلکس فاکتور IX گردد. به ویژه، مصرف همزمان آنها می‌تواند منجر به افزایش خطر ایجاد ترومبوز گردد. لذا لازم است از مصرف همزمان آنها پرهیز شود.
مکانیسم اثر:
این دارو جایگزین فاکتورهای انعقادی در بیماریهایی شامل کمبود فاکتور X؛ هموفیلی B، یا بیماری کریسمس می‌شود که بیماری مادرزادی وابسته به X هستند که در آن سنتز ناکافی یا غیرطبیعی فاکتور انعقادی IX وجود دارد. انفوزیون فاکتور IX اگزوژن جهت جایگزینی کمبود موجود در هموفیلی B به طور موقت منجر به حفظ هموستاز می‌گردد.
فارماکوکینتیک:
جذب: از راه وریدی تجویز می‌گردد.
پخش: ناشناخته.
دفع: نیمه عمر حذف ترکیب تقریباً ۲۴ ساعت است.
اشکال دارویی:
Injection, Powder, Lyophilized: 250 ,500,1000 IU
اطلاعات دیگر:
طبقه‌بندی فارماکولوژیک: مشتق فرآورده خون.
طبقه‌بندی درمانی: ترکیب آنتی هموفیلی.
طبقه‌بندی مصرف در بارداری: رده C
نام‌های تجاری:
Mononine, Berinin, Aimafix, Haemonine, Nanotiv, Immunine
ملاحظات اختصاصی:
۱- این فرآورده تنها جهت انفوزیون وریدی کاربرد دارد و لازم است به آهستگی انفوزیون شود.
۲- کاهش سرعت انفوزیون، یا تجویز آنتی‌هیستامین‌ها به رفع بعضی از عوارض جانبی کمک می‌کنند.
۳- فرآورده‌های تهیه شده از پلاسمای انسانی، ممکن است حاوی عوامل عفونی بوده و منجر به انتقال این بیماریها گردد.
۴- این فرآورده حاوی مقادیر درمانی کافی فاکتور VII نبوده و نباید از آن جهت درمان کمبود فاکتور VII استفاده شود.
۵- لازم است حین درمان با این دارو، سطح فاکتور IX، PT، PTT و علائم ناشی از واکنش‌های بیش حساسیتی، DIC و ترومبوز پیگیری گردند.
نکات قابل توصیه به بیمار:
لازم است به محض بروز واکنش‌های ازدیاد حساسیت شامل کهیر منتشر، احساس گرفتگی در قفسه سینه، خس‌خس سینه، افت فشار و آنافیلاکسی مصرف دارو قطع شده و به پزشک مراجعه گردد.
اثر بر آزمایشهای تشخیصی:
این دارو منجر به کاهش PT و PTT می‌گردد.
